Як вилікувати проказу: 6 кроків (з ілюстраціями)

Проказа, відома також як хвороба Хансена, це хронічна бактеріальна інфекція шкіри, що викликається бактерією Mycobacterium leprae або недавно виявленої бактерією Mycobacterium lepromatosis.[1][2] в основному, проказа вражає шкіру, периферичні нерви, верхні дихальні шляхи, очі і яєчка. При відсутності лікування проказа буде прогресувати і викличе незворотні пошкодження шкіри, нервів, кінцівок і очей. Кінцівки втратять чутливість і їх зовнішній вигляд буде спотворений.[3]

Людство хворіє на проказу з давнини і ця хвороба була добре відома в древніх цивілізаціях Китаю, Єгипту та Індії;[4] з появою антибіотиків проти прокази в двадцятому столітті, проказа стала виліковною хворобою.

Кроки

  1. Зверніться за допомогою на ранній стадії.якщо проказу не лікувати, вона може прогресувати і привести до незворотного пошкодження шкіри, нервів, кінцівок і очей.
  2. Приймайте Дапсон, рифампіцин і Клофазимін протягом дванадцяти місяців.ця схема відома під назвою лікарської терапії із застосуванням декількох ліків, яка необхідна для того, щоб мінімізувати ризик звикання до антибіотиків. При самостійному застосуванні Дапсона для лікування прокази організм швидко звикав до ліків і лікування було неефективним.[5] поєднання лікарських препаратів є досить ефективним способом лікування, з низьким рівнем рецидивів і відсутністю відомих випадків опору організму лікуванню.[4] малобацилярну або туберкулоїдну проказу можна лікувати тільки Дапсоном і рифампіцином протягом більш короткого терміну в шість місяців.[5] дозування, рекомендоване Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ), виглядає наступним чином: World Health Organisation (WHO)
    • Малобациллярная або туберкулоїдна проказа:. ≤ 5 ураження шкіри, відсутність виявлених бактерій на зразках, взятих з уражених областей.[6] Туберкулоїдна проказа характеризується одним або декількома гіпопігментованими плямами на шкірі (плоскі пошкодження на шкірі, що відрізняються від нормальної шкіри тільки за кольором), ділянками шкіри, що втратили чутливість в результаті пошкодження периферичних нервів від атаки імунних клітин, позитивний тест на лепромін і невелика кількість кислотостійких мікобактерій, отриманих в результаті біопсії шкіри.
      • Дорослі: Дапсон 100 мг на день; рифампіцин 600 мг один раз на місяць; протягом шести місяців.
      • Діти: Дапсон 50 мг на день; рифампіцин 450 мг один раз на місяць; протягом шести місяців.
    • Мультибацилярна або лепроматозна проказа: ≥ 6 ураження шкіри, бактерії, виявлені на зразках ураженої шкіри.[6] Лепроматозна проказа характеризується великою кількістю симетричних пошкоджень шкіри, наявністю бляшок, потовщеною дерми, великою кількістю слизу в носі, що призводить до закладеності носа і носової кровотечі, негативним тестом на лепромін і наявністю у великій кількості кислотостійких мікобактерій, отриманих в результаті біопсії шкіри.
      • Дорослі: Дапсон 100 мг на день; Clofazamine 50 мг на день і 300 мг один раз на місяць; рифампіцин 600 мг один раз на місяць; протягом дванадцяти місяців.
      • Діти: Дапсон 50 мг на день; Clofazamine 50 мг на день і 150 мг один раз на місяць; рифампіцин 450 мг один раз на місяць; протягом дванадцяти місяців.
  3. У Сполучених Штатах лікування прокази здійснюється іншим способом:
    • Для мультибацилярної прокази: прийом 600 мг рифампіцину щодня і 100 мг Дапсона на день протягом трьох років, а потім продовжити приймати Дапсон на невизначений термін для лепроматозної прокази і протягом десяти років для прикордонної прокази.[6]
    • Для олігобацилярної прокази: прийом 600 мг рифампіцину щодня і 100 мгДапсона на день протягом шести місяців, а потім продовжити приймати Дапсон протягом трьох років для туберкулоїдної прокази і протягом п'яти років для прикордонної прокази.[6]
  4. При бажанні можна лікувати окреме ураження проказою, застосовуючи одну дозу з рифампіцину, офлоксацину і Міноцикліну.[7] це є ефективним і економічно вигідним способом.
  5. Пийте багато води.вживання води у великих кількостях допомагає організму позбутися від токсинів, що виробляються бактеріями, що викликають проказу.
  6. Лікування рецидивів прокази. Частота рецидивів коливається від 0.65 до 3.0% для олігобацилярної прокази і 0.02-0.8% для мультибациллярної прокази.[8] лікувати рецидиви потрібно наступним чином:[9]
    • Якщо рецидив стався після курсу лікарської терапії із застосуванням декількох ліків: почати ще один курс лікарської терапії із застосуванням декількох ліків.
    • Якщо рецидив стався після монотерапії Дапсоном: почати курс лікарської терапії із застосуванням декількох ліків.
    • Якщо рецидив стався після монотерапії Дапсоном з подальшим курсом лікарської терапії із застосуванням тільки Дапсона і рифампіцину: приймати Клофазимін 50 мг на день протягом 24 місяців плюс два з наступних препаратів протягом шести місяців: Офлоксацин 400 мг на день, Міноциклін 100 мг на день або кларитроміцин 500 мг на день; потім Офлоксацин 400 мг щодня або міноціклін 100 мг на день протягом решти 18 місяців.

Поради

  • Реакції 2 типу, також відомі як еритема лепрозна вузлувата (ЕНЛ), є системними запальними реакціями, що впливають на судини і жировий прошарок під шкірою, і ймовірно включають в себе зменшення опірності імунної системи або підвищену функцію імунних Т-хелперів. Після додавання Клофазиміну в лікарську терапію випадки ЕНЛ стали більш рідкісними.[6] реакції 2 типу можуть призвести до появи червоних, хворобливих, піднесених пошкоджень шкіри, які можуть викликати появу гною і виразок, лихоманку, запалення нервів, лімфатичних вузлів, яєчок, суглобів (особливо великих суглобів, як правило, колін), нирок, руйнування еритроцитів або пригнічення кісткового мозку, що призводить до анемії і запалення печінки, що в свою чергу може викликати легке відхилення показників функції печінки.[6] легкі випадки ЕНЛ лікують із застосуванням аспірину, а важкі випадки - з 40-60 мг преднізолону в день плюс антибіотики. При рецидивах слід приймати 100-300 мг талідоміду в день. Уникайте прийому талідоміду під час вагітності, оскільки він є потужним тератогенним. Побічні ефекти талідоміду включає м'який запор, м'яку лейкопенію (зменшення кількості лейкоцитів) і седативний ефект.[6]
  • Щоб вилікувати проказу, вкрай важливо приймати всі три препарати під час проходження лікування. Прийом тільки одного препарату може призвести до швидкого розвитку резистентності.
  • При адекватному лікуванні карантин не є необхідним, так як захворювання стає набагато менш заразним при проходженні лікування і не заразним взагалі після одного місяця терапії.[4]
  • Через багаторічну стигму, пов'язану з проказою (в біблійні часи, наприклад, прокажені проголошувалися неочищеними, їх ізолювали і уникали), проказа може привести до серйозного стресу і соціальних проблем для тих, хто страждає цим захворюванням. Шукайте підтримку у сім'ї та друзів і звертайтеся за психологічною допомогою, якщо це необхідно.
  • Обґрунтування лікування рецидиву прокази полягає в наступному. Дуже часто важко перевірити лікарську стійкість, особливо в країнах з обмеженими ресурсами. Таким чином, якщо при монотерапії було вироблено лікування, наприклад, одним тільки Дапсоном, вважається, що рецидив прокази стався через стійкість організму до застосованої монотерапії. Застосування курсу лікарської терапії декількома препаратами вважається достатнім при одночасному застосуванні двох або більше препаратів, до яких організм хворого не має лікарської стійкості. При рецидивах прокази після адекватного курсу лікарської терапії декількома препаратами, може допомогти просто повторний курс лікарської терапії, як у випадку нової інфекції прокази. У разі рецидивів після застосування Дапсона, вважається, що організм стійкий до Дапсона, але можна застосувати курс лікарської терапії з рифампіцину і Клофазиміну, так як жоден з цих препаратів не був використаний раніше. Для рецидиву після монотерапії Дапсоном, а потім курсу лікарської терапії тільки Дапсоном і рифампіцином, вважається, що проказа має стійкість до Дапсона, оскільки була проведена монотерапія Дапсоном. Крім того, оскільки курс лікувальної терапії Дапсоном і рифампіцином застосовувався тільки після монотерапії Дапсоном, курс лікування Дапсоном і рифампіцином, по суті, був монотерапією рифампіцином, так як у хворого спостерігається стійкість до Дапсона. Те ж саме стосується випадків рецидиву прокази при стійкості до рифампіцину, при якому потрібна нова схема з трьох препаратів.
  • Проказа передається повітряно-крапельним шляхом під час тісних і частих контактів з хворими на проказу, які не пройшли лікування. Уникайте контакту з рідкими продуктами тіла хворих на проказу і дотику з ураженими ділянками тіла хворого.
  • Зверніть увагу, що альтернативна терапія, що використовується в США, відрізняється від стандартної схеми тим, що рифампіцин застосовується щодня, а не щомісяця. На відміну від Дапсона, який дешевше, рифампіцин занадто дороге ліки, щоб його використовувати кожен день в більшості країн світу за межами Сполучених Штатів.
  • Для запобігання захворювання проказою після контакту з хворим на проказу ви можете прийняти одну дозу рифампіцину, який зменшує відсоток захворювання при контакті з проказою на 57% протягом двох років, при цьому кількість людей, які потребують лікування, становить 265 осіб (тобто 265 людям довелося пройти лікування, щоб запобігти один випадок прокази).[10]
  • Знайте, що реакція на проказу може розвинутися у пацієнтів, які пройшли і не пройшли лікування. Перший тип реакції є результатом спонтанного збільшення клітинного імунітету і може викликати лихоманку, запалення шкіри і периферичні нервові пошкодження, що призводить до набряку, почервоніння, хворобливості і погіршення роботи нервової системи. Перший тип реакції також відомий як зворотна реакція, так як імунна система збільшується при даній реакції, на відміну від зменшення нервової системи при переході лепри від туберкулоїдну в лепроматозну. Лікують перший тип реакції за допомогою системних кортикостероїдів, таких як преднізолон 40-60 мг (для дорослих) або 1 мг/кг (для дітей) на добу на початковому етапі, а потім підтримують в більш низькій дозі 10-15 мг на день протягом декількох місяців. Якщо реакція першого типу не реагує на преднізон, можна розглянути питання про застосування 0,1% мазі циклоспорину на уражену ділянку шкіри, ефективність якого документально підтверджена.[11]
  • Інкубаційний період прокази (від контакту з прокаженим до появи симптомів) становить від шести місяців до десяти років, із середнім показником 5-7 років. Збудник хвороби прокази, Mycobacterium leprae, має дуже низьку швидкість росту (два тижні для подвійного зростання).[6]
  • Курс лікарської терапії безпечний, ефективний і доступний безкоштовно для всіх хворих на проказу в усьому світі.[12]
  • Також відзначимо, що для альтернативної схеми, використовуваної в Сполучених Штатах, монотерапія Дапсоном застосовується після завершення курсу лікарської терапії із застосуванням декількох ліків. За даними ВООЗ, це не є необхідною схемою лікування і використовується в основному для того, щоб пацієнти прийшли для повторної перевірки, і у випадку з пацієнтами, які не хочуть припиняти лікування.[13] хоча монотерапію Дапсоном після завершення курсу лікарської терапії із застосуванням декількох ліків застосовують у деяких лікувальних центрах, цього слід уникати
  • БЦЖ може дати деякий захист від прокази і туберкульозу і цим слід користуватися там, де хвороба є поширеною.[14][15]
  • Три препарати, що застосовуються в в лікарській терапії, діють проти Mycobacterium leprae декількома способами:
    • Дапсон є сульфонамідом, який діє шляхом інгібування бактеріального синтезу дигідрофолату (необхідний субстрат для синтезу ДНК), через боротьбу з пара-аміно-бензоатом за активну роль у дигідроптероатсинтазі синтетази.[16] Дапсон також має протизапальний ефект через інгібування нейтрофільної мієлопероксидази.[17][18][19][20][21]
    • Рифампіцин інгібує ДНК-залежну РНК-полімеразу в Mycobacterium leprae, шляхом зв'язування її бета-субодиниці, що запобігає її перехід в РНК і потім трансформацію в білок.[22]
    • Клофазимін діє шляхом прив'язки до гуаніну основ ДНК в Mycobacterium leprae, тим самим блокуючи функцію шаблону ДНК і перешкоджаючи розвитку бактеріальної проліферації.[23][24][23][24][25][26]

Попередження

  • Ця стаття призначена як керівництво і не повинна жодним чином замінити рекомендації вашого лікаря. Якщо ви думаєте, що хворі на проказу, будь ласка, зверніться за професійною порадою в найкоротші терміни.
  • Не приймайте тільки один препарат замість комбінації декількох препаратів, інакше може швидко розвинутися лікарська стійкість, що зробить хворобу набагато більш важкою для лікування.
  • Основний побічний ефект Клофазиміну-тимчасова пігментація шкіри.[6] це може привести до косметичних проблем у світлошкірих хворих, так як ці ліки можуть викликати червоно-чорну пігментацію шкіри, особливо, на шкірі, ураженої проказою, що робить хвороба помітною для інших.
  • Побічні ефекти Дапсона включають гемолітичну анемію (яка, як правило, не є серйозною проблемою, але може призвести до серйозних проблем у людей з нестачею глюкозо-6-фосфат дегідрогенази), алергічні дерматози (які можуть бути дуже серйозними), і, рідше, синдром Дапсона, що виражається ексфоліативним дерматитом, високою температурою, мононуклеозом білих кров'яних клітин (переважання лімфоцитів).
  • Побічні ефекти рифампіцину включають в себе токсичність печінки, грипоподібні захворювання, і, рідше, низькі тромбоцити і ниркову недостатність. Рифампіцин може змінювати колір тілесних рідин, такі як сеча і сльози, на оранжево-червоний колір, що може налякати хворого, хоча це абсолютно нешкідливий побічний ефект ліки. Оранжево-червоний колір може назавжди пофарбувати м'які контактні лінзи. Рифампіцин індукує мікросомальні ферменти цитохрому Р-450, ферменти печінки, які метаболізують різні препарати, в тому числі кортикостероїди, варфарин (Coumadin) і протизаплідні таблетки, що вимагає збільшення дози цих препаратів при прийомі одночасно з рифампіцином. Наприклад, якщо дозу варфарину не збільшити, при довгостроковому застосуванні разом з анти-коагулянтами може збільшитися ризик тромбоемболії. Точно так же, при одночасному використанні рифампіцину з оральними контрацептивами, останні можуть бути менш ефективні, якщо їх дозу не збільшити.



Джерела

  1. Sasaki S, Takeshita F, Okuda K, Ishii N (2001). "Mycobacterium leprae and leprosy: a compendium". Microbiol Immunol 45 (11): 729–36.
  2. New Leprosy Bacterium: Scientists xxxx Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'
  3. G S Kulkarni (2008). Textbook of Orthopedics and Trauma (2 ed.). Jaypee Brothers Publishers. p. 779
  4. 4,04,14,2"Leprosy". WHO. Retrieved 2010-01-28.
  5. 5,05,1"WHO Communicable Diseases Department, Leprosy FAQ". World Health Organization. 2006-05-25. Retrieved 2010-01-28
  6. 6,06,16,26,36,46,56,66,76,8Leprosy (Hansen's Disease) Merck Sharp &#amp; Dohme Corp. 2009. Retrieved 29 January 2010.
  7. WHO Expert Committee on Leprosy. World Health Organ Tech Rep Ser. 1998;874:1-43.
  8. The Leprosy Unit, WHO. Risk of relapse in leprosy. Indian J Lepr 1995;67:13-26.
  9. Kaimal S, Thappa DM.Relapse in leprosy. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009 Mar-Apr;75(2):126-35.
  1. Moet FJ, Pahan D, Oskam L, Richardus JH (2008). "Effectiveness of single dose rifampicin in preventing leprosy in close contacts of patients with newly diagnosed leprosy: cluster randomised controlled trial". BMJ 336: 761.
  2. Safa G, Darrieux L, Coic A, Tisseau L. Type 1 leprosy reversal reaction treated with topical tacrolimus along with systemic corticosteroids. Indian J Med Sci. 2009 Aug;63(8):359-62.
  3. Treating leprosy World Health Organization. Retrieved 2010-01-29
  4. Frequently asked questions about treatment, World Health Organization Regional Office for the Western Pacific. Retrieved 29 January 2010.
  5. Fine PE, Smith PG (1996). "Vaccination against leprosy—the view from 1996". Lepr Rev 67 (4): 249–52.
  6. Karonga prevention trial group (1996). "Randomized controlled trial of single BCG, repeated BCG, or combined BCG and killed Mycobacterium leprae vaccine for prevention of leprosy and tuberculosis in Malawi". Lancet 348: 17–24.
  7. "Medscape.com". Retrieved 2010-03-07.
  8. Bozeman P, Learn D, Thomas E. Inhibition of the human leukocyte enzymes myeloperoxidase and eosinophil peroxidase by dapsone. Biochem Pharmacol 1992; 44:553-563.
  9. Stendahl O, Molin L, Lindroth M. Granulocyte-mediated release of histamine from mast cells. Effect of myeloperoxidase and its inhibition by antiinflammatory sulfone compounds. Int Arch Allergy Appl Immunol 1983; 70:277-284.
  10. Kettle A, Gedye C, Winterbourn C. Superoxide is an antagonist of antiinflammatory drugs that inhibit hypochlorous acid production by myeloperoxidase. Biochem Pharmacol 1993; 45:2003-2010.
  11. Kettle A, Winterbourn C. Mechanism of inhibition of myeloperoxidase by anti-inflammatory drugs. Biochem Pharmacol 1991; 41:1485-1492.
  12. Van Zyl J, Basson K, Kriegler A, van der Walt B. Mechanisms by which clofazimine and dapsone inhibit the myeloperoxidase system. A possible correlation with their anti-inflammatory properties. Biochem Pharmacol 1991; 42:599-608.
  13. "Rifampin", Retrieved 2010-03-07.
  14. 23,023,1Arbiser JL, Moschella SL. Clofazimine: a review of its medical uses and mechanisms of action. J Am Acad Dermatol. 1995 Feb;32(2 Pt 1):241-7.
  15. 24,024,1Morrison, N. E., and G. M. Morley. 1976. The mode of action of clofazimine: DNA binding studies. Int. J. Lepr. 44:133-135.
  16. Dennis, E. A. 1983. Phospholipases, p. 307-353. In P. D. Boyer (ed.), The enzymes, 3rd ed., vol. 16. Lipid enzymology. Academic Press, Inc., New York.
  17. Kagan, V. E. 1989. Tocopherol stabilizes membrane against phospholipase A, free fatty acids and lysophospholipids. Ann. N.Y. Acad. Sci. 570:121-135.

Ще почитати: